דלקת המפרקים של FMF מתאפיינת בהתקפים הפוקדים מפרק אחד, מונו־ארטריטיס | לכן, נכון להיום, טיפול בתרופה אחרת צריך להינתן כתוספת לקולכיצין ולא במקומו |
---|---|
בשנות ה־60 של המאה הקודמת, היוו חולי FMF כ־50% מכלל חולי הדיאליזה הכרונית בארץ, אולם טיפול זה לא האריך בהרבה את חייהם, בגלל הסיבוכים הרבים שהתפתחו בהמשך | מאחר שנשאי מוטציות בגן ה־MEFV מפתחים דלקת במהירות ובעוצמה גדולה יותר לעומת אנשים ללא מוטציה, מוקנה להם יתרון |
התמונה הקלינית התקף טיפוסי מאופיין על־ידי חום ודלקת באחד מהקרומים הסינוביים סרוזיטיס , והוא נמשך בדרך כלל 72-24 שעות וחולף עצמונית | רוב חולי FMF שפיתחו עמילואידוזיס בעבר ובהווה הם הומוזיגוטיים למוטציה M694V, או חולים ערבים הנושאים את המוטציה M694V, בשילוב עם המוטציה M680I |
---|---|
לרוב, ההתקף מתחיל ללא אירוע-הדק טריגר מקדים, מלווה בעליית חום הגוף וכאב מקומי באיבר המעורב, נמשך כ-3-2 ימים וחולף באופן ספונטני | כל מטופל זקוק למינון שונה של קולכיצין, ולכן על הרופא והמטופל לעקוב אחר מצב המטופל ולהתאים לו מינון מדויק של התרופה |
חולים אלו יסבלו ממחלה קלה יחסית, עם גיל הופעה מאוחר, התקפים נדירים ומינון קולכיצין נמוך הנדרש לאיזון התופעות הדלקתיות.
21